Éruption érythémato-squameuse photo-distribuée : pensez à la pellagre - 16/06/22
Resumen |
Introduction |
La pellagre est une maladie nutritionnelle secondaire à un déficit cellulaire en niacine pouvant se voir à tout âge et est plus fréquente dans les pays en voie de développement. En Tunisie, seulement des cas sporadiques ont été publiés. Nous en rapportons une série de cas recensant les données épidémio-cliniques et évolutives.
Matériels et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant les cas de pellagre au service de dermatologie de l’hôpital Hédi Chaker sur une période de 8 ans (2013–2021).
Résultats |
Huit patients ont été inclus (6 hommes et 2 femmes). L’âge moyen était de 48,6 ans (23–71 ans). Un antécédent psychiatrique était retrouvé chez 3 patients : une épilepsie, un déficit intellectuel et un trouble anxio-dépressif dans un cas chacun. Un patient était victime d’un traumatisme crânien compliqué d’une méningo-encéphalite. Une toxicomanie était retrouvée dans un cas. Une anorexie mentale (AM) était retrouvée chez une patiente (IMC=15,9) et une carence d’apports chez la 2ème. Six patients étaient de faible niveau socio-économique et consommaient régulièrement de l’alcool. Sept patients consultaient en saison estivale. Les signes cutanés, présents chez tous nos patients, avaient motivé la consultation. Il s’agissait d’une éruption bien limitée érythémateuse au début puis rouge-brun, à surface rugueuse avec multiples squames touchant les zones photo-exposées faisant évoquer une réaction de photosensibilité. Elles siégeaient de façon bilatérale et symétrique au niveau de : visage (6 cas), dos des mains (8 cas), plis d’extension des coudes (1 cas) et/ou dos des pieds (6 cas) réalisant le signe de la sandale. Des fissures et des érosions étaient présentes dans 6 cas. Trois patients avaient une atteinte du cou réalisant le signe du collier de Casale. Une chéilite sèche associée à une stomatite étaient présentes dans 6 cas. Un érythème érosif scrotal était présent chez 2 hommes. Un érythème périanal à limite nette était présent dans 3 cas. Il n’y avait pas de lésions bulleuses. L’atteinte digestive était présente chez 6 patients (douleur abdominale, vomissements et/ou diarrhée). Des troubles neuropsychiatriques étaient à type d’irritabilité dans 4 cas, d’ataxie dans 2 cas, de céphalées et de tremblements dans 3 cas, d’un syndrome démentiel dans 2 cas, d’une agitation dans 2 cas et d’une tentative de suicide dans un cas. Nos 2 patientes avaient une aménorrhée secondaire. Le dosage de la vitamine PP, fait pour 2 patients, était dans la limite inférieure. Une hypoalbuminémie, une créatinine basse et une hypokaliémie étaient notées dans 3 cas. La biopsie cutanée, faite dans 2 cas, était non spécifique. Tous les patients avaient bénéficié de traitement à base de complexe multi-vitaminique. L’évolution était rapidement favorable dans 7 cas et un patient était perdu de vue. La patiente ayant une AM avait une récidive suite à une mauvaise observance du régime diététique.
Discussion |
La pellagre est secondaire à une carence en vitamine PP. Elle se caractérise cliniquement par les 4 D : dermatose-diarrhée-démence et en l’absence de traitement : décès. L’atteinte cutanée, inconstante, est généralement initiale et révélatrice. Elle est fortement évocatrice devant l’aspect érythémato-brunâtre et squameux en zone photo exposée comme c’était le cas de tous nos patients. Une atteinte des muqueuses buccale, gingivale ou linguale, présente dans environ un tiers des cas, pourrait être expliquée par des déficits vitaminiques associés. Dans notre série, elle était présente dans 6 cas (75 %). L’atteinte scrotale et périanale est rare (2 de nos patients). L’atteinte digestive, vue dans 75 % de nos patients, est habituelle. Les signes neuropsychiques donnent une alerte de la gravité du tableau. L’aménorrhée, décrite chez nos 2 patientes, est expliquée par l’appartenance au même spectre de déprivation énergique chronique. Les étiologies peuvent être carentielles (2 de nos patients), secondaires à un syndrome de malabsorption, à des prises médicamenteuses ou encore à l’éthylisme chronique (6 de nos patients). Le diagnostic est clinique. L’histologie est souvent non spécifique. Le dosage vitaminique ne doit pas retarder le traitement. Ce dernier repose sur une supplémentation poly vitaminique, un régime hypercalorique et hyperprotidique avec prise en charge de l’étiologie sous-jacente.
Conclusion |
La pellagre doit être toujours évoquée devant des lésions initialement érythémateuses évoluant vers la pigmentation en zones photo exposées chez des sujets prédisposés avant l’apparition des signes digestifs et neurologiques témoignant d’une atteinte sévère.
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Vol 43 - N° S1
P. A170-A171 - juin 2022 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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